פגיעות מולדות במקלעת הברכיאלית:
שיתוק ע"ש ארב Erb's Palsy
סקירה היסטורית קצרה:
ועכשיו מגיעים לד"ר Erb או בשמו המלא Wilhelm Heinrich Erb(1840-1921). האמת שהוא לא חקר פגיעות עצביות בילודים אלא במבוגרים שנפצעו בתאונות. אבל הוא היה זה שמצא את הקשר בין שתוקים שפוגעים בתפקוד היד לבין פגיעה בחלק העליון של המקלעת הברכיאלית, זו שמקורה בשורשים העצביים שמעל לחוליה הצווארית החמישית ומעל לשישית . אזור זה של מערכת העצבים קרוי על שמו עד היום - הנקודה ע"ש ארב (ר' קישור לויקיפדיה). אבל לשם כך כדאי לחזור לספר האנטומיה של Gray כדי להבין מעט על איזה אזור אנחנו מדברים.
אנטומיה של המקלעת הברכיאלית:
זוהי תמונה שלקוחה מתוך האטלס האנטומי של גריי. בתמונה רואים את שרירי הצוואר (באפור) ואת מערכת העצבים הצפופה והמורכבת שיוצאת מבין חוליות הצוואר (המוסתרות על ידי השרירים), עוברת מתחת לעצם הבריח (clavicle, הנראית מנוסרת כאן למען הדגמת מערכת העצבים) וממשיכה אל מתחת לשרירי הכתף כדי לעצבב את כל שרירי הגפה העליונה מן הכתף ועד קצות האצבעות. מקלעת סבוכה זו של העצבים מכונה "המקלעת הברכיאלית" (Brachial Plexus). באופן כללי צריך לזכור שהעצבים הם שמוליכים בצורת זרם חשמלי את הוראות ההפעלה מן המוח אל השרירים. העברת החשמל אל השרירים גורמת לכיווצם, ותנועת היד יוצאת לפועל. פגיעה באותם "כבלים חשמליים" תביא לפגיעה ביכולת הפעלת השרירים.
כבר מתמונה זו ניתן להבין שהטיית הצוואר לצד אחד ומתיחת הכתף לצד השני, יוצרת מתיחה של העצבים. מצב זה המכונה כליאת כתף (shoulder dystocia) עלול להיגרם לפעמים במהלך לידה קשה. מן האיור הבא, המראה קושי בחילוץ תינוק מתעלת הלידה, ניתן לראות כיצד פגיעה מסוג זה עלולה להיווצר.
חשוב לומר כבר בשלב זה - לא כל פגיעה פירושה קרע מלא של העצבים עם נזק בלתי הפיך. לשמחתנו ברוב רובם של המקרים מדובר במתיחה חזקה המשתקת את העצב לתקופה מסוימת אך שלמותו והמשכיותו נשמרים. במקרה זה צפויה התאוששות של העצבים הפגועים ותפקוד היד יחזור למלואו כפי שנסביר בהמשך. ברור שככל שנפגעים יותר אזורים במקלעת הברכיאלית כך ביטוי הפגיעה ביד יהיה רחב יותר ויפגעו לא רק שרירי הכתף והזרוע אלא גם שרירי האמה המפעילים את שורש היד והאצבעות.
ביטוי הפגיעה:
המראה האופייני הוא ממצא של יד שמוטה לצד הגוף שמתגלה סמוך לאחר הלידה. מנח היד תלוי כמובן בפיזור ומידת הפגיעה העצבית. באופן טיפוסי מנח היד הפגועה (לרוב יד ימין) יהיה בסיבוב פנימי מן הכתף, יישור המרפק, כיפוף שורש היד והאצבעות. (ר' תמונה).
ברוב המקרים (למעלה מ 80%) תחול התאוששות בתפקוד היד שתקרה באופן ספונטאני. הריפוי המלא יקרה בכל המקרים בהם אין קרע של העצבים אלא מתיחה בלבד כמוסבר לעיל. לפעמים תחול התאוששות חלקית עם שארית של פגיעה באותם שרירים בהם העצב המוליך אליהם נפגע בצורה מלאה. שאלת השאלות היא - כמה זמן צריך לחכות לסיום ההתאוששות כדי לדעת מה הנזק שנותר.
העקומה המובאת בזאת יכולה לתת תשובה מסוימת.
הגרף לקוח מתוך מאמר שוודי בו נבדק מספר הילודים בהם נותרה פגיעה כל שהיא בעצבוב השריר מתוך 98 ילודים עם פגיעה מולדת במקלעת הברכיאלית. אנו רואים שככל שחולף הזמן, מספר קטן יותר של ילדים נותר עם פגיעה. מן המחקר ניתן ללמוד ששיפור יכול עוד להתרחש עד גיל שנה וחצי, אך ניתן גם לראות שעד גיל 9 חודשים רוב רובם של התינוקות שהתאוששות מן הפגיעה כבר הראו החלמה מלאה[1].
ביטוי הפגיעה בגיל הילדות ובהמשך בגיל ההתבגרות תלוי גם הוא במידת הפגיעה הראשונית. הילדים הגדולים יותר יראו קושי בהרמת היד אל מעל לגובה הראש, קושי בהבאת היד לפנים, סיבוב האמה החוצה וכד'. פגיעה זו עלולה להביא להפרעה בתפקוד היומי (קשיי התלבשות, סירוק, רחצה וכד') ולעיתים לגרום להפרעה קוסמטית במראה היד. במקרים הקשים יותר עלולה להתרחש במשך הזמן פריקת כתף אחורית כתוצאה מהסיבוב הממושך של הכתף בסיבוב פנימי.
הטיפול:
את הטיפולים השונים ניתן לסווג לטיפולים שמרניים (ללא ניתוחים), לטיפולים המערבים ניתוחים, הנחלקים גם הם לניתוחים בהם נעשה ניסיון לתיקון ושחזור מערכת העצבים הפגועה, ולניתוחים שמטרתם למזער את הנזק שנותר על ידי העברות גידים ו/או שיפור מנח עצם הזרוע.
הטיפול השמרני:
חשיבות הטיפול השמרני היא רבה וחייבת להתחיל בימים הראשונים לאחר הלידה. מטרת הטיפולים בשלב הראשון הוא לשמור על טווחי התנועה התקינים של המפרקים תוך שמירה על אורך השרירים והגידים ביד. צריך לזכור שחסר פעילות של שריר עלול לגרום לקיצור השרירים הנגדיים, אשר מתכווצים מבלי שיעבוד מולם שריר בכיוון הנגדי לפעולתם. קיצור השרירים עלול לקרות בשלבים מוקדמים מאוד לחיי התינוק ולכן יש חשיבות רבה בהפעלה של היד בצורה פאסיבית כדי למתוח את השרירים המתקצרים. המטרה העיקרית בשלבים אלו היא שבמידה ותחול ההתאוששות הצפויה בתפקוד העצב - יוכלו העצבים לעבוד מול שרירים תקינים ומפרקים בטווחי תנועה מלאים. במילים אחרות - מטרת הטיפול הראשוני היא למנוע עיוות משני של קיצור שרירים וגידים על רקע חסר ההפעלה. התרגילים מבוצעים בשלב זה בעיקר על ידי ההורים על בסיס יום יומי, בהדרכה ובקרה של פיזיותרפיסט/ית המוסמכים לטיפולים כעין אלו (ר' קישור לסרטון ב You Tube). בשלבים הבאים, ידריכו הפיזיותרפיסטים את הילד וההורים כיצד לבצע תרגילים שמטרתם חיזוק השרירים החלשים ושמירה על טווחי תנועת המפרקים, כמו גם הדרכה לשיפור התפקוד היומי בנוכחות הפגיעה הקיימת. הפעלה בכל מסגרת ספורט ופעילות גופנית המצריכה הפעלה של שרירים אלו הינה טובה ומועילה לשמירה על התפקוד.
הטיפול הניתוחי:
כאמור נחלקים הניתוחים לשתי קבוצות עיקריות: אלו הבאים לטפל במערכת העצבים הפגועה ומבוצעים בגילים המוקדמים (לרב לפני גיל שנה), ואלו המטפלים בשיפור התפקוד שנותר ביד על ידי הארכות שרירים והעברות גידים.
קבוצת הניתוחים הראשונה מחייבת חשיפת האזור הפגועה במקלעת הברכיאלית, וביצוע תיקון ראשוני או ביצוע מעקפים לאותם אזורים פגועים תוך שימוש בעצבים מקומיים בצוואר או שתלי עצב ממקור חיצוני. חשוב לבצע ניתוחים אלו לפני הופעת פגיעות משניות ולכן אלו מבוצעים בגיל הרך כאמור לעיל.
ניתוחי העברות והארכות השרירים מבוצעים לרוב לאחר גיל 3-4 שנים. בניתוחים אלו מועברים גידים מאזורים מתפקדים לאזורים בהם קיים חסר תפקודי ובכך מאוזנת פעולת היד. ניתן לבצע העברות מסוג זה סביב הכתף לשיפור טווחי התנועה ומנח הזרוע מן הכתף, ומסביב לאמה לשיפור מנח הסיבוב של האמה ושורש כף היד.
ללא קשר לשיטה הניתוחית - טיפולים שיקומיים כמפורט לעיל על ידי פיזיותרפיה ולעיתים גם ריפוי בעיסוק, נדרשים תמיד לפני ולאחר ביצוע הניתוחים.
שימוש בבוטולינום ("בוטוקס"):
בכל אחת משיטות הטיפול המצוינות לעיל (השמרניות והניתוחיות כאחת) ניתן גם לשלב הזרקת בוטולינום אשר מחליש מעט ובאופן חולף (למשך כ 3 חדשים) את השרירים החזקים יותר (אלו שלא נפגעו) דבר שמאפשר אימון קל יותר והפעלה טובה יותר של השרירים המוחלשים. השימוש בבוטולינום מחייב לכן טיפול שיקומי אינטנסיבי לאחר הזרקתו על מנת לנצל את משך השפעתו הקצר יחסית.
לסיכום:
פגיעה במקלעת הברכיאלית סביב הלידה אינה נדירה ושכיחותה כ 1:1000 לידות. לשמחתנו רוב רובן של הפגיעות חולף מעצמו ללא צורך בהתערבות טיפולית למעט שמירה על טווחי תנועה בשלבים המוקדמים, על ידי הפעלה פאסיבית במטרה לשמר את התנועה במפרקים. באותם מקרים בהם לא נראית התאוששות של העצבים הפגועים ועל פי חומרת הפגיעה, ניתן לשקול ביצוע ניתוחים לשחזור מערכת העצבים הפגועים עד גיל כ 12 חודשים. לפגיעות שנותרות בגילים המאוחרים, עשויים להידרש ניתוחים להעברות שרירים לחיזוק פעולתם של השרירים המוחלשים. בכל אחת משיטות הטיפול המצוינות יש צורך לערב טיפולים שיקומיים (פיזיותרפיה) שמטרתם שימור ושיפור טווחי התנועה, חיזוק השרירים המוחלשים כמו גם תמיכה בטיפולים הניתוחיים במידה ובוצעו.
חומר נוסף בנושא:
